Πρόκειται για μια ιδιοπαθή νέκρωση της άνω μηριαίας επίφυσης που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.
Πιο συχνά εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας 5 έως 9 ετών, αλλά μπορεί να να προσβληθεί κάθε παιδί από 18 μηνών έως 18 ετών.
Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί την διαταραχή στην αιμάτωση της μηριαίας κεφαλής. Μια θεωρία ενοχοποιεί διαταραχές στην θρομβόλυση (ανεπάρκεια πρωτεϊνης C ή S ή της θρομβολυσίνης). Άλλες θεωρίες ενοχοποιούν κάποιο αρτηριακό ή φλεβικό έμφρακτο με το τελευταίο να είναι πιο πιθανό.
Το 50% των παιδιών εμφανίζουν δυσκαμψία και πόνο στην περιοχή του ισχίου καθώς και χωλότητα. Τα συμπτώματα αυτά διαρκούν για ένα ή δυο έτη και στην συνέχεια τα παιδιά επιστρέφουν στο φυσιολογικό. Κάποια παιδιά έχουν συνεχόμενα ενοχλήματα και κάποιου είδους ανικανότητα.
Περιγράφεται ένα χαρακτηριστικό προφίλ. Πρόκειται για ένα αγόρι (αγόρια / κορίτσια 4:1) που είναι πολύ αδύνατο, υπερκινητικό και είναι εμφανώς μικροκαμωμένο σε σχέση με τα συνομίληκα παιδιά. Βέβαια οστεοχονδρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί και σε ένα παιδί που δεν έχει αυτό το προφίλ.
Οι γονείς αναφέρουν ότι το παιδί κουτσαίνει και ότι κατά διαστήματα αναφέρει πόνο στην περιοχή του ισχίου ή στο γόνατο. Τα συμπτώματα αυτά μπορεί να υπάρχουν για εβδομάδες ή μήνες και συχνά οι γονείς τα σχετίζουν με κάποιο τραυματισμό. Στην κλινική εξέταση παρατηρείται χωλότητα διαφόρου βαθμού, συνήθως ήπια, καθώς και περιορισμός της κινητικότητας του ισχίου. Η έσω στροφή του ισχίου είναι αυτή που περιορίζεται σημαντικά καθώς και η απαγωγή.
Η πρώτη εξέταση είναι μια απλή ακτινογραφία λεκάνης ισχίων προσθιοπίσθια και σε βατραχοειδή θέση. Εάν η απλή ακτινογραφία είναι χωρίς ευρήματα και τα συμπτώματα εμφανίστηκαν πρόσφατα, τότε μπορεί να γίνει μια επαναληπτική ακτινογραφία σε ένα μήνα. Το σπινθηρογράφημα οστών με τεχνήτιο και η μαγνητική τομογραφία εντοπίζουν την πάθηση νωρίτερα απ’ ότι η απλή ακτινογραφία. Επίσης με την μαγνητική τομογραφία μπορεί να καθοριστεί η έκταση προσβολής της μηριαίας επίφυσης.
H νόσος εξελίσσεται σε 4 στάδια.
Ι. Αρχικό στάδιο, κατά το οποίο η μηριαία κεφαλή εμφανίζεται πυκνή στην απλή ακτινογραφία
ΙΙ. Στάδιο κατακερματισμού, κατά το οποίο η κεφαλή είναι μαλακή και παραμορφώνεται
ΙΙΙ. Στάδιο επούλωσης κατά το οποίο νέο οστούν σχηματίζεται στην μηριαία κεφαλή
IV. Τελικό στάδιο όπου η κεφαλή επουλώνεται με κάποια παραμόρφωση.
Κλινικά, στο αρχικό στάδιο της νόσου, εμφανίζεται διαλείπουσα υμενίτιδα με χωλότητα και πόνο στο ισχίο ή στο γόνατο. Τα συμπτώματα επιτείνονται με την δραστηριότητα και υποχωρούν με την ξεκούραση. Καθώς η κεφαλή κατακερματίζεται και παραμορφώνεται, παρατηρείται απώλεια της κινητικότητας του ισχίου και ιδίως της έσω στροφής και απαγωγής. Μετά από περίπου ένα χρόνο συμπτωμάτων, οι ασθενείς βελτιώνονται σταδιακά. Μετά από 2 χρόνια το παιδί επιστρέφει σε φυσιολογικές δραστηριότητες με λίγα ενοχλήματα.
Ποια είναι η φυσική εξέλιξη της νόσου;
Στα παιδιά που η νόσος διαδράμει για λίγο διάστημα, η φυσική εξέλιξη είναι καλή. Οι περισσότεροι ασθενείς διανύουν την εφηβεία και την περισσότερη ενήλικο ζωή είτε χωρίς συμπτώμα τα είτε με ήπια παροδικά επεισόδια πόνου. Κατά την 5η δεκαετία της ζωής, το 50% των ασθενών έχουν αναπτύξει εκφυλιστική αρθρίτιδα και μπορεί να χρειαστούν ολική αρθροπλαστική ισχίου. Το υπόλοιπο 50% παραμένουν ασυμπτωματικοί καθόλη την διάρκεια της ενήλικου ζωής.
Η ηλικία έναρξης της νόσου αποτελεί τον πιο σοβαρό προγνωστικό παράγοντα. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί τόσο χειρότερη η εξέλιξη. Αυτό φαίνεται να έχει σχέση με την ικανότητα οστικής ανακατασκευής που είναι καλύτερη σε ένα παιδί 4 ετών απ’ ότι σε ένα 16 ετών. Τα παιδιά με έναρξη της νόσου πριν τα 6 χρόνια συνήθως χρειάζονται λίγη θεραπεία και έχουν καλή εξέλιξη, με λίγες εξαιρέσεις. Τα παιδιά με ηλικία έναρξης τα 6-8 έτη βελτιώνονται με θεραπεία. Τα παιδιά με ηλικία έναρξης μετά τα 9 έτη έχουν πιο σοβαρά ενοχλήματα, απώλεια της σφαιρικότητας της κεφαλής και μπορεί να ανταποκριθούν ή όχι σε θεραπεία.
Η ταξινόμηση που χρησιμοποιείται σήμερα είναι αυτή του έξω στίχου (lateral pillar classification). Στην ομάδα Α δεν παρατηρείται αλλαγή στο ύψος του έξω στοίχου και πάνε καλά χωρίς θεραπεία. Η ομάδα Β έχει μείωση του ύψους του έξω στοίχου μέχρι 50% και έχουν ενδιάμεση πρόγνωση. Στην ομάδα C το ύψος του έξω στοίχου μειώνεται περισσότερο από 50% και γενικά δεν έχουν καλή πρόγνωση.
Ποια είναι η κατάλληλη πρώϊμη θεραπεία;
Αρχικά χρειάζεται απλή παρακολούθηση του παιδιού και περιορισμός έντονων αθλητικών δραστηριοτήτων. Εάν τα συμπτώματα επιμένουν ή χειροτερεύουν, τότε μικρά διαστήματα ανάπαυσης και χρήση ΜΣΑΦ μπορεί να βοηθήσουν. Πατερίτσες μπορούν να χρησιμοποιηθούν εάν τα συμπτώματα είναι πολύ σοβαρά.
Στο περίπου 10% των παιδιών μπορεί να προσβληθεί και το άλλο ισχίο αλλά σε διαφορετικό χρόνο. Εάν προσβληθούν και τα δυο ισχία ταυτόχρονα τότε κανείς πρέπει να σκεφτεί την διάγνωση της επιφυσιακής δυσπλασίας.
Η πολλαπλή επιφυσιακή δυσπλασία, η σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία και οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις προκαλούν ανωμαλίες στην οστεοποίηση της μηριαίας κεφαλής που μοιάζει με άσηπτο νέκρωση. Ο υποθυρεοειδισμός, η χρήση στεροειδών και οι αιμοσφαιρινοπάθειες μπορεί να υποδύονται την Perthes.
Είναι η χειρουργική θεραπεία πιο αποτελεσματική από την συντηρητική αντιμετώπιση;
Το ποια είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία, είναι μέχρι σήμερα υπό ερώτηση. Σε μια πολυκεντρική μελέτη η χειρουργική θεραπεία ήταν καλύτερη για το 50% των παιδιών. Τα παιδιά με τύπου Α ισχία δεν χρειάχονται θεραπεία. Τα παιδιά της ομάδας Β με οστική ηλικία πάνω από 6 έτη καθώς και τα παιδιά της κατηγορίας C μπορεί να ωφεληθούν από την χειρουργική θεραπεία.
Είναι η συντηρητική αντιμετώπιση καλύτερη από την χειρουργική;
Η συντηρητική αντιμετώπιση είναι καλύτερη για μικρά παιδιά (συνήθως < 6 ετών) ή σε παιδιά που δεν πληρούν τα κριτήρια της χειρουργικής αντιμετώπισης.
